Embriyolojik gelişimde, trakeoözefagial septum oluşumu kaudalden başlar. Bu esnada ön barsaktan bir parça aşağıya giden akciğerlere takılır, endoderm ve mezoderm içeren bir oluşum mediastene iner ve foregut kisti oluşur. Bu kistler içerdiği epitele göre bronşial, özefagial veya gastrik kist olur. Bronkojenik kistler infantta nadir görülür, preoperatif tanısı zor olabilir ve trakea basısı ile solunum sıkıntısı yapabilirler hatta kardiyak arreste neden olabilirler [2]. Otuzdört olgu’luk bir seride, mediastinal önbarsak kisti olan infant ve çocuktan 23’ünde bronkojenik kist ve 11’inde enterik kist mevcut olup bunlardan 8’inde öksürük, wheezing ve stridor ile karakterize hava yolu obstrüksiyonu semptomları bildirilmiştir [3]. Bronkojenik kist disfaji veya nonspesifik repiratuar semptomlarla gelebilir, rekürren pnömoni öyküsü olabilir, hızla progresyon gösterebilen major hava yolu obstruksiyonu gelişebilir veya %20-30 olguda asemptomatik olabilir [4,5]. İnfant ve çocuklarda BK’in en önemli komplikasyonu basıdır. Öksürük, enfeksiyon ve hemoptizi daha ileri yaşlarda ortaya çıkar [5].
Bronkojenik kistlerin üçte ikisi üst mediastende trakea ve bifürkasyon çevresinde yerleşir. Alt mediastendeki kistler ise özefagus ile ilişkidedir. Mediasten dışında akciğer içinde, ciltaltında (sıklıkla suprastenal bölge) ve batında olabilir [6].
Akciğer grafisi ve lateral grafi ile trakea veya anabronş basısı tek taraflı hava hapsi ve mediastinal şift izlenebilir. Sıklıkla sıvı dolu izlenir fakat hava yolu ilişkisi ile tansiyon kist oluşabilir veya az hava girişi sonucu hava-sıvı seviyesi izlenebilir. Bilgisayarlı tomografi BK tanısında çok önemlidir ve tanı doğruluk değeri çok yüksektir [7].
Karinal bronkojenik kisti olan 11 olguluk bir seride olguların hepsi akut respiratuar distres veya rekürren bronşiolit kliniğinde olup, 2 olguya total parankim destrüksiyonu nedeniyle pnömonektomi gerekmiştir. Bu serinin ifade ettiği sekeller açısından da çocukta BK’de erken cerrahi tedavi düşünülmelidir [8]. Respiratuar distres varlığında acil cerrahi gerekir. Karinal BK’de sağ torakotomi tercih edilmelidir. Böylece kistin trakea ve ana hava yollarından komplet diseksiyonu mümkün olabilir. Özellikle membranöz trakeadan ayrılmasının zor olduğu durumlarda kist duvarı trakeada bırakılabilir. Fakat bu durumda da kist duvarı tahrip edilmelidir. İnfantta VATS ile bronkojenik kist eksizyonu önerilmemektedir [5]. Bronkojenik kistte tedavinin ana temasını kistin komplet eksizyonu oluşturur. Marsupyalize edilen ve cerrahi sonrası geride kist duvarı yani respiratuar epitel bırakılan olgular rekürrens için adaydır. Bu açıdan intrapulmoner ve büyük BK'lerde lobektomi gerekebilir. Komplet çıkarılamamış BK’ler hayat boyu takip edilmelidir çünkü 25 yıl sonra nüks etmiş olgular bildirilmiştir [1].
Konjenital lobar amfizem ekstrensek bası olmadan bir lobda hiperinflasyon durumunu ifade eder. Sol üst lob en sık görüldüğü lobdur, bunu sağda orta lob ve sağ üst lob takib eder. Bizim olgumuzda da sağ üst lobdaydı. Etyolojide bronş kıkırdağında hipoplazi veya displazi %25-35, bronş stenozu % 26 olguda bulunmuş olup %44 olguda ise etyolojik faktör bulunamamıştır. Aynı yaşdaki diğer çocuklarla karşılaştırıldığında akciğer kesitlerinde alveol sayısının 3-5 kat fazla olmasına polialveoler lob denir. Konjenital lobar amfizende %10 oranında polialveoler loba rastlanmaktadır [9].
Antenatal ultrasonografi ile tanı konabilir. Böylece doğumdan hemen sonra oluşabilecek respiratuar distres için hazırlıklı olunur. Solunum sıkıntısını arttırabilme riski açısından mekanik ventilasyondan olabildiğince kaçınılmalıdır. Doğumdan sonra ancak antenatal tanının doğrulanmasını takiben erken cerrahi tedavi yapılabilir, çünkü antenatal ultrasonografi ile tek taraflı parlak akciğer tanısı almış 15 fetüsün takip ultrasonografilerinde 9 olguda lezyonda gerileme ve doğum sonrası tamamen düzelme, 3 olguda ise doğum sonrası küçük bir lezyon ve 3 olguda cerrahi gerektiren akciğer patolojisi tesbit edilmiştir [10].
Konjenital lobar amfizende hekime müracaat çoğunlukla 6 aylıktan öncedir. Önemli bir kısmı doğumda semptomatiktir ve bu olgular yenidoğan döneminde acil müdahale gerektirebilir. Semptomları dispne, siyanoz ve rekürren solunum yolu enfeksiyonudur. Otuziki olguluk bir KLA serisinde ise olguların %85’inde değişen derecelerde solunum yetmezliği tesbit edilmiştir [11]. Fizik muayenede trakeada ve mediastende karşı tarafa şift, aynı tarafda solunum seslerinde azalma ve hiperrezonans tesbit edilebilir.
Akciğer grafisi ve bilgisayarlı tomografide etkilenmiş lobda hiperaerasyon, komşu lobda atelektazi ve mediastinal şift izlenebilir. Tansiyon pnömotoraks ile ayrımı yapılmalıdır, fakat yanlışlıkla tüp torakostomi yapılan olgular bildirilmiştir. Bronkoskopinin endobronşiyal obstrüksiyonun ve hava yoluna dıştan basının olmadığının gösterilmesi yanında ekspirasyonda dinamik hava yolu kollapsının görülebilmesi bakımından önemi vardır.
Orta ve ciddi respiratuar sıkıntısı olan KLA’de tedavi lobektomidir. Tartışmalı olmasına karşın hafif semptomlu hastalar izlenebilir. Cerrahi esnasında pozitif basınçlı ventilasyon nedeniyle kardiyovasküler depresyon gelişebilir. Bunu önlemek için karşı akciğerin selektif entübasyonu önerilmektedir [12]. Anormal lob torakotomiden hernie olabilir; sönmez, sıkıştırılıp bırakıldığında eski haline döner ve lastik-sünger kıvamındadır. Bilateral KLA nadirdir ve iki seansda veya tek seansda her iki taraf hiperinfle lopların rezeksiyonu mümkündür.
Hiyalen membran hastalığı nedeniyle uzun süre entübe kalan infantlarda aspirasyon travması ve uzun süreli barotravma sonucu gelişen alveoler rüptür ve amfizematöz değişiklik nedenleriyle akkiz lobar amfizem gelişebilir. Sıklıkla sağ alt lob etkilenir. Bu olgular KLA ile karıştırılmamalıdır. Bu durumda da hasta ventilatörden ayrılamıyor ise lobektomi önerilmektedir [13].
Konjenital lobar amfizem ve bronkojenik kist infantta respiratuar distresin cerrahi tedavi ile düzeltilebilen sebepleri arasındadır.
Sunulduğu Kongre: Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Ortak Kongresi, 6-9 Kasım 2000, Antalya
){kind=link}
){kind=link}
){kind=link}
){kind=link}